может быть следствием инфекций, коллагенозов (СКВ), злокачественных новообразований (лимфомы) и применения лекарственных средств (пенициллины).

а) Обследование

i) Анамнез и физикальное исследование, как правило, неинформативны; иногда наблюдаются желтуха и спленомегалия.

ii) Наряду с анемией и ретикулоцитозом обычно отмечается микросфероцитоз; повышены уровни непрямого билирубина и активность ЛДГ в крови.

iii) Диагноз подтверждается положительной прямой пробой Кумбса. Тепловые антитела относятся к IgG и активнее взаимодействуют с эритроцитами при температуре около 37°C. Холодовые антитела относятся к IgM и лучше всего реагируют при низкой температуре, связывая комплемент и вызывая агглютинацию эритроцитов. Холодовая форма анемии часто плохо поддается лечению; больным следует избегать переохлаждения.

б) Лечение

i) Вторичная аутоиммунная гемолитическая анемия нередко исчезает при лечении основного заболевания или устранении провоцирующих факторов.

ii) Кортикостероиды применяют при гемолитической анемии, вызванной тепловыми антителами. Преднизон назначают в дозе 4—6 мг/кг/сут, пока не будет достигнут эффект; затем по возможности ее быстро уменьшают до 1—2 мг/кг/сут. Дозу снижают до минимальной, необходимой для поддержания желаемого уровня гемоглобина и числа ретикулоцитов. Вместо преднизона можно назначить метилпреднизолон.

iii) Если кортикостероиды неэффективны или требуются в высоких дозах, проводят спленэктомию либо назначают большие дозы иммуноглобулина для в/в введения или иммунодепрессанты (циклофосфамид). Плазмаферез полезен для быстрого снижения титра антител, например при тяжелой острой аутоиммунной гемолитической анемии.

iv) Переливания крови опасны, поэтому их применяют крайне осторожно, только в случае угрожающей жизни анемии. По возможности перед переливанием назначают высокие дозы кортикостероидов в/в. Подбирают совместимую кровь и вводят ее очень медленно, под постоянным наблюдением. При наличии холодовых антител кровь подогревают, чтобы избежать немедленного гемолиза.

Дж. Греф (ред.) "Педиатрия", Москва, «Практика», 1997

опубликовано 23/12/2010 21:58
обновлено 06/06/2011
Гемолитические анемии

Комментарии

Для того чтобы оставить комментарий, пожалуйста, войдите или зарегистрируйтесь.

Скачивайте наши приложения