- (врожденный аганглиоз кишечника, врожденный мегаколон) характеризуется врожденным отсутствием интрамуральных нервных сплетений (Ауэрбаха и Мейсснера) в прямой и толстой кишке различной протяженности. Частота болезни — 1:5000. В 10% случаев заболевание имеется в семейном анамнезе.

1. Этиология неизвестна.

2. Обследование

а. Анамнез. У новорожденных заболевание проявляется в первые сутки жизни (не отходит меконий) или на первой неделе жизни (рвота желчью). Позднее наблюдаются стойкие запоры.

б. Пальцевое ректальное исследование. Сначала сфинктер заднего прохода сжат, а прямая кишка пустая, затем кал и газы отходят фонтаном. У новорожденных наиболее заметный симптом — вздутие живота. У детей постарше в толстой кишке пальпируют каловые массы.

в. Лабораторные и инструментальные исследования. Необходимы обзорная рентгенография брюшной полости, ирригоскопия, ректальная манометрия и биопсия прямой кишки.

3. Диагностика

а. Рентгенография брюшной полости в задней прямой проекции. Толстая кишка расширена; газы в прямой кишке отсутствуют.

б. Ирригоскопия. Пораженный участок сужен, а вышележащий отдел кишечника расширен (у новорожденных эти признаки наблюдаются не всегда). Через 24 ч после введения бария контраст все еще обнаруживается в кишечнике. Очистительную клизму перед исследованием не ставят.

в. Ректальная манометрия. Отсутствует рефлекторное расслабление внутреннего сфинктера заднего прохода.

г. Биопсия прямой кишки позволяет поставить окончательный диагноз. Если при аспирационной биопсии нервных клеток не обнаруживают, показана открытая биопсия кишечной стенки. Иногда необходимо повторное исследование.

4. Лечение

а. Состояние новорожденных с болезнью Гиршспрунга часто очень тяжелое из-за энтероколита, шока и сепсиса.

1) Для декомпрессии кишечника вводят назогастральный зонд.

2) Срочно устраняют дегидратацию.

3) Назначают антибиотики.

4) Проводят экстренную колостомию, используя непораженный участок толстой кишки.

5) Резекцию пораженного сегмента откладывают на срок от 6 мес до 2 лет.

б. Если состояние ребенка удовлетворительное, накладывают колостому.

в. Радикальное хирургическое лечение. Ниже перечислены самые распространенные типы операций.

1) Операция по Свенсону. Удаляют пораженный участок кишки и накладывают анастомоз между толстой кишкой и культей прямой кишки.

2) Операция по Дюамелю. Оставляют более длинный участок прямой кишки (5—7 см), проксимальный конец ее ушивают наглухо. Непораженный участок толстой кишки низводят ретроректально, не доходя 1 см до кожно-слизистой каймы, чтобы не повредить внутренний сфинктер заднего прохода. Анастомоз накладывают между задней стенкой прямой кишки и передней стенкой толстой кишки.

3) Операция по Соаве. При резекции оставляют участок прямой кишки длиной 10—20 см. Выделяют серозно-мышечный цилиндр прямой кишки и низводят в него толстую кишку.

г. Осложнения операций

1) Колостомия

а) При экстренной колостомии может развиться шок, который приводит к тяжелому энтероколиту. Лечение поддерживающее — возмещение потерь воды и электролитов, антибиотики.

б) Упорный понос обычно бывает следствием дефицита дисахаридаз. Лечение состоит в переходе на рацион с другим составом дисахаридов.

2) Осложнения радикальных операций — стеноз анастомоза, недержание кала и мочи — чаще всего возникают в первые месяцы после операции.

Дж. Греф (ред.) "Педиатрия", Москва, «Практика», 1997