Дефицит дисахаридаз
Может быть первичным — наследственным и вторичным — при повреждении слизистой кишечника. Наиболее часто встречается дефицит лактазы и сахаразы.
1. Первичный дефицит лактазы (непереносимость лактозы) широко распространен среди детей старшего возраста.
а. Обследование
1) У негров первичный дефицит лактазы проявляется после 3-го года жизни, а у белых — после 5-го. Появление симптомов в более раннем возрасте указывает на вторичный характер дефицита, за исключением крайне редких случаев врожденного дефицита лактазы.
2) В анамнезе отмечаются рецидивирующая боль в животе, метеоризм, понос. Часто встречаются семейные случаи заболевания.
3) Данные физикального исследования в норме.
4) Лабораторные исследования. Проводят анализ кала (в том числе определение pH и тест на восстановители). Простой и надежный метод диагностики дефицита лактазы — определение содержания водорода в выдыхаемом воздухе после приема лактозы. Биопсию тощей кишки назначают редко.
б. Диагностика
1) В кале иногда обнаруживают восстановители.
2) Провокационная проба с лактозой в большинстве случаев (хотя и не всегда) положительна.
3) Морфология слизистой тощей кишки обычная, активность лактазы низкая, активность остальных дисахаридаз в пределах нормы.
4) Содержание водорода в выдыхаемом воздухе после приема лактозы повышено.
5) Как при первичном, так и при вторичном дефиците лактазы симптомы исчезают после исключения молока из пищи.
в. Лечение
1) Назначают безлактозную диету.
2) При длительном лечении может потребоваться дополнительный прием кальция: детям старше 5—6 лет назначают антацидные средства, содержащие кальций (например, кальция карбонат).
3) Первичный дефицит лактазы не излечивается. Но больные могут получать небольшое количество лактозы с пищей. Для улучшения переваривания лактозы больным дают тилактазу (препарат лактазы).
2. Дефицит сахаразы-изомальтазы — редкое аутосомно-рецессивное заболевание.
а. Обследование
1) Анамнез. При включении в рацион продуктов, содержащих сахарозу, развивается хронический понос.
2) Результаты физикального исследования в пределах нормы. Задержка физического развития не наблюдается.
3) Лабораторные исследования включают анализ кала, провокационную пробу с сахарозой, определение содержания водорода в выдыхаемом воздухе после приема сахарозы, биопсию тощей кишки.
б. Диагностика
1) В кале обнаруживают восстановители.
2) Провокационная проба с сахарозой положительна.
3) Содержание водорода в выдыхаемом воздухе после приема сахарозы повышено.
4) Морфология слизистой тощей кишки обычная, активность сахаразы-изомальтазы низкая, активность остальных дисахаридаз в пределах нормы.
в. Лечение
1) Назначают бессахарозную диету.
2) Диету нужно соблюдать в течение всей жизни.
3) Добавки витаминов и минеральных веществ не требуются.
З. Пищевая аллергия. Общие реакции — анафилаксия, бронхоспазм — обусловлены аллергической реакцией немедленного типа, а поражение ЖКТ может быть следствием других иммунных механизмов.
1. Аллергия к белкам коровьего молока встречается у 0,5—1% детей младше 6 мес. В патологический процесс может вовлекаться любой отдел ЖКТ.
а. Обследование
1) Клиническая картина. Аллергия к белкам коровьего молока проявляется в грудном возрасте. Характерные симптомы — бледность, отеки, раздражительность, рвота, понос, схваткообразная боль в животе, задержка физического развития, кровь в кале.
2) Лабораторные и инструментальные исследования включают общий анализ крови, определение уровней альбумина, иммуноглобулинов (в том числе IgE), железа и железосвязывающей способности сыворотки, РАСТ, биопсию желудка и кишечника, ректороманоскопию, анализ кала на скрытую кровь, при значительном количестве крови в кале — биопсию прямой кишки.
б. Диагностика
1) Возможны железодефицитная анемия и эозинофилия.
2) Уровни альбумина и иммуноглобулинов (за исключением IgE) снижены.
3) Уровень IgE в пределах нормы. РАСТ отрицательный при изолированном поражении ЖКТ, а при системных проявлениях аллергической реакции — положительный.
4) В биоптате желудка и тонкой кишки обнаруживают признаки воспаления и эозинофильную инфильтрацию.
5) При вовлечении толстой кишки ректороманоскопия выявляет колит.
6) Пробы на скрытую кровь в кале всегда положительны.
7) Кожную пробу с молоком проводят в присутствии реаниматолога, заранее подготовив оборудование для СЛР. При анафилаксии к молоку в анамнезе проба противопоказана.
в. Лечение
1) Назначают безмолочную диету. При исключении из пищи молочного белка клинические и морфологические признаки болезни быстро исчезают.
2) Аллергия к белкам коровьего молока часто сопровождается вторичным дефицитом дисахаридаз, поэтому пища не должна содержать дисахариды.
3) Дополнительно дают препараты железа.
4) Заболевание самостоятельно излечивается к 1—2 годам.
2. Аллергия к белку сои наблюдается у 20—30% больных с аллергией к белкам коровьего молока. В изолированном виде заболевание не встречается.
а. Обследование и диагностика. Данные анамнеза, физикального и лабораторных исследований такие же, как и при аллергии к белкам коровьего молока. Заболевание возникает у грудных детей, питающихся смесями на основе сои. При исключении из пищи белка сои клинические и морфологические признаки болезни исчезают.
б. Лечение
1) Пища не должна содержать белок сои.
2) Назначают препараты железа.
3) Неизвестно, излечивается ли аллергия к белку сои, или она сохраняется на протяжении всей жизни.
3. Другие виды пищевой аллергии
а. Обследование
1) В анамнезе часто имеются системные аллергические реакции (бронхиальная астма) и боль в животе.
2) Основной симптом — задержка физического развития, иногда наблюдаются бледность и отеки.
3) Лабораторные исследования включают анализ кала на скрытую кровь, общий анализ крови, определение уровней сывороточных белков (альбумин, трансферрин), определение уровней IgE и железа в сыворотке, кожные пробы и РАСТ с различными пищевыми аллергенами.
б. Диагностика
1) В анализе крови — признаки железодефицитной анемии и эозинофилия.
2) Уровни альбумина и иммуноглобулинов в сыворотке снижены, а уровень IgE иногда повышен.
3) Кожные пробы и РАСТ с различными пищевыми аллергенами часто положительны.
4) В биоптате антрального отдела желудка выявляют признаки гастрита и эозинофильную инфильтрацию.
5) В биоптате тощей кишки находят признаки энтерита.
в. Лечение
1) Коррекция диеты облегчает острые проявления, но не влияет на течение болезни в целом.
2) Если коррекция диеты безуспешна, показан преднизон, 1—2 мг/кг 1 раз в сутки или через день.
3) Назначают препараты железа и витамины.
4) В отличие от аллергии к белкам коровьего молока, другие виды пищевой аллергии излечиваются не всегда.
Дж. Греф (ред.) "Педиатрия", Москва, «Практика», 1997


Комментарии (0)