Минимальные диагностические признаки: расположение сердца вне грудной полости.

Клиническая характеристика

Различают несколько форм эктопий сердца: шейную, экстрастернальную и абдоминальную. Экстрастернальная, или грудная, эктопия сердца является наиболее частой формой и составляет примерно 2/3 всех описанных случаев.

При полном расщеплении грудины, отсутствии кожи и париетального перикарда имеет место экстрофия сердца, этот дефект часто сочетается с расщеплением передней брюшной стенки и омфалоцеле.

При расщеплении верхней части грудины сердце локализуется в верхней половине грудной клетки или на шее. Эта форма составляет 5 % всех случаев эктопии сердца. В 25% встречается торакоабдоминальная форма эктопии. В этом случае дефект нижней части грудины сочетается с дефектом диафрагмы и передней брюшной стенки, в результате чего происходит перемещение сердца в брюшную полость, а именно в эпигастральную или в область локализации одной из почек.

В некоторых случаях диагноз можно подтвердить лишь после рентгенологического обследования. Прогноз жизни зависит от локализации сердца. При шейной эктопии ребенок погибает сразу после рождения, при брюшной форме эктопии пациенты могут доживать до преклонного возраста при нормально сформированном сердце.

Популяционная частота неизвестна.

Соотношение полов — M1:Ж1.

Дифференциальный диагноз: агенезия перикарда.

Источник: С.И.Козлова, Н.С.Демикова «Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование», Москва 2007

расположение сердца вне грудной полости

опубликовано 25/06/2011 23:14
обновлено 25/06/2011
Наследственные синдромы

Комментарии

Для того чтобы оставить комментарий, пожалуйста, войдите или зарегистрируйтесь.

Скачивайте наши приложения

Приложение Кроха