Синонимы: инфантильная печеночная гемангиоэндотелиома, диффузная капиллярная или кавернозная гемангиома печени.

Минимальные диагностические признаки: гепатомегалия, застойные явления со стороны сердечнососудистой системы, кожные гемангиомы, характерные данные сцинтиграфии и ангиографии.

Клиническая характеристика

Гемангиоматоз печени проявляется триадой симптомов:
прогрессирующая гепатомегалия (100%), застойные явления со стороны сердечнососудистой системы (93%) и множественные кожные гемангиомы (86%).

Заболевание проявляется в первые 6 мес. жизни. Может происходить повреждение тромбоцитов, приводящее к тромбоцитопении, сдавление соседних с печенью органов. Крайне редко появляется желтуха, асцит не описан.

Гемангиоматоз печени
— обычно диффузный процесс. На сцинтиграмме печени определяются дефекты наполнения. Портальная ангиография выявляет артериовенозное шунтирование сосудов печени. Популяционная частота неизвестна.

Соотношение полов — M1:Ж1.

Тип наследования неизвестен.

Дифференциальный диагноз: гамартома печени, единичная гемангиома печени, диссеминированный гемангиоматоз.

С.И. Козлова, Е.С. Еманова «Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование» Москва 2007

гепатомегалия, застойные явления со стороны сердечнососудистой системы, кожные гемангиомы

опубликовано 15/06/2011 08:55
обновлено 20/01/2014
Наследственные синдромы

Комментарии 1

Для того чтобы оставить комментарий, пожалуйста, войдите или зарегистрируйтесь.

Alisa
20/01/2014 20:23 #

Alisa Грузия, Тбилиси

Здраствуйте доктор Комаровский,у моих знакомых у 4-ёх месячной девочки гемангеома на печени.Врачам не понравился ответ анализов была большая разница превышающая норму и сказали лучше сделать томографию,не опасно ли для ребёнка в этом возрасте и обязательно ли.Большое спасибо.

Скачивайте наши приложения