Минимальные диагностические признаки: гемангиома различных размеров, экхиматозная и петехиальная сыпь.

Клиническая характеристика

В 100% случаев имеется гемангиома, которая стремительно разрастается ив 100 % случаев сочетается с тромбоцитопенией.

Кроме тромбоцитопении, лабораторными методами обнаруживаются снижение гемоглобина и числа эритроцитов (75 %), гипофибриногенемия, снижение протррмбина. Клинически это проявляется множественными экхимозами и петехиями.

Заболевание может проявиться в период с рождения до 70 лет, но чаще в раннем возрасте. Популяционная частота неизвестна.

Соотношение полов — M1:Ж1.

Тип наследования неизвестен.

Дифференциальный диагноз: другие гемангиомы.

С.И. Козлова, Е.С. Еманова «Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование» Москва 2007

гемангиома различных размеров, экхиматозная и петехиальная сыпь

опубликовано 15/06/2011 08:58
обновлено 15/06/2011
Наследственные синдромы

Комментарии

Для того чтобы оставить комментарий, пожалуйста, войдите или зарегистрируйтесь.

Скачивайте наши приложения