— состояние, при котором уровень глюкозы в плазме или сыворотке не достигает 50 мг% (в цельной крови — менее 45 мг%).

1. Обследование

а. Клинические проявления гипогликемии обусловлены повышением адренергической активности и усилением секреции адреналина. К ним относятся тремор, повышенная возбудимость, потливость, бледность, тахикардия, чувство голода, тошнота, рвота. Неврологические симптомы гипогликемии — сонливость, головная боль, слабость, неспособность сконцентрировать внимание, поведенческие нарушения, эпилептические припадки, кома.

б. Гипогликемия новорожденных обычно преходящая и не требует детального обследования.

в. При постоянной или рецидивирующей гипогликемии новорожденных, а также при гипогликемии у детей старше 1 мес во время приступа гипогликемии берут пробу крови для определения уровней глюкозы плазмы, лактата, свободных жирных кислот, кетоновых тел (бета-гидроксибутират, ацетоацетат), общего и свободного карнитина, аланина, инсулина, глюкагона, кортизола и СТГ. В моче определяют кетоновые тела, восстановители (кроме глюкозы), органические кислоты и аминокислоты, токсины. На основании полученных результатов можно судить о причине гипогликемии.

г. Уточнить этиологию гипогликемии помогает проба с в/в инфузией глюкозы. У грудных детей с гиперинсулинемией скорость инфузии, необходимая для поддержания глюкозы плазмы на уровне более 50 мг%, значительно превышает 9 мг/кг/мин.

д. Если причина гипогликемии все еще остается неясной, показана проба с голоданием. Ее проводят на фоне мониторинга уровней глюкозы плазмы, субстратов метаболизма глюкозы и гормонов в крови, кетоновых тел и органических кислот в моче. Голодание прекращают через 24 ч или когда уровень глюкозы плазмы снизится до 50 мг%. В конце пробы с голоданием вводят глюкагон (0,03 мг/кг) и на протяжении следующих 90 мин проводят мониторинг уровня глюкозы плазмы.

2. Лечение. Гипогликемия может быть причиной необратимого повреждения головного мозга, эпилептических припадков и умственной отсталости, поэтому ее необходимо своевременно диагностировать и активно лечить.

а. Приступы гипогликемии. Глюкозу вводят в/в; скорость инфузии примерно соответствует 150% скорости ее продукции печенью (у новорожденных последняя составляет 5—8 мг/кг/мин, у остальных детей — 3—5 мг/кг/мин). При гиперинсулинемии инфузия или струйное введение концентрированных растворов глюкозы может вызвать тяжелую реактивную гипогликемию.

б. Гиперинсулинемия. Для подавления секреции инсулина применяют диазоксид, 10—25 мг/кг/сут внутрь в 3 приема. Если в течение нескольких суток не удается добиться улучшения, вводят октреотид п/к. При безуспешности этих мероприятий показано хирургическое вмешательство. Если удается обнаружить инсулиному, ее удаляют. В противном случае показана субтотальная (90—95%) панкреатэктомия без спленэктомии.

в. При дефиците гормонов необходима заместительная гормональная терапия. Если гипогликемия новорожденных обусловлена дефицитом СТГ, применяют соматропин, 0,5 мкг (1 ед) в сутки в/м.

г. При нарушении продукции глюкозы печенью следует избегать длительного голодания. Пищу нужно принимать часто, обязательно употреблять белки и углеводы перед сном. При анорексии, тошноте и рвоте регулярно определяют кетоновые тела в моче. При кетонурии применяют концентрированные растворы углеводов. Если прием углеводов внутрь невозможен, показана в/в инфузия глюкозы со скоростью 4—6 мг/кг/мин (10% водный раствор глюкозы вводят со скоростью 1500—2000 мл/м2/сут).

д. Лечение гликогеноза I типа включает диету, обеспечивающую непрерывное поступление глюкозы. Это достигается употреблением сырого кукурузного крахмала во время и через 3 ч после еды. Количество галактозы и фруктозы в рационе сводят к минимуму, поскольку они медленно превращаются в глюкозу и могут усилить гиперлактатемию и гиперлипопротеидемию. Поступление глюкозы в течение ночи обеспечивается периодическим употреблением сырого крахмала либо непрерывным введением глюкозы через гастростому или назогастральный зонд.

е. При врожденных нарушениях кетогенеза и окисления жирных кислот, как и при нарушении продукции глюкозы в печени, необходим частый прием пищи. Образование кетоновых тел нарушено, поэтому, несмотря на гипогликемию, кетонурия минимальна или вообще отсутствует. При первичном и, иногда, при вторичном дефиците карнитина показана заместительная терапия левокарнитином.

Дж. Греф (ред.) "Педиатрия", Москва, «Практика», 1997

опубликовано 17/03/2011 22:46
обновлено 06/06/2011
Нарушения обмена глюкозы

Комментарии

Для того чтобы оставить комментарий, пожалуйста, войдите или зарегистрируйтесь.

Скачивайте наши приложения