Классификация первичной дислипопротеидемии по Фредриксону

Тип

Повышенная фракция липидов

Внешний вид плазмы(а)

Риск атеросклероза

Общий холестерин

Триглицериды

Холестерин ЛПВП(б)

уровень в плазме, мг%(в)

I Хиломикроны Молочно-белый поверхностный слой, под ним — прозрачная плазма Отсутствует

160—400

1500—5000

5—20

Встречается очень редко (1:1 млн). Симптомы: эруптивные ксантомы, липидная инфильтрация сетчатки, рецидивирующий панкреатит, гепатоспленомегалия. К редким генетическим формам относятся дефицит липопротеидлипазы, аполипопротеида CII. Отношение триглицериды/общий холестерин і 8. Основное лечебное мероприятие — ограничение потребления жиров. Медикаментозное лечение обычно неэффективно
IIa ЛПНП Прозрачная, более желтая, чем обычно Высокий

Гетерозиготная семейная гиперхолестеринемия: 400—600.

Гомозиготная семейная гиперхолестеринемия: 800—1200.

Несемейные формы гиперхолестеринемии: 240—400

< 200

30—50

Встречается очень часто. Симптомы: липоидная дуга роговицы, бугорчатые и сухожильные ксантомы, ксантелазмы. Наследственные формы: гетерозиготная семейная гиперхолестеринемия (распространенность 1:500), гомозиготная семейная гиперхолестеринемия (1:1 млн), смешанная семейная гиперхолестеринемия, полигенная гиперхолестеринемия. Отношение триглицериды/общий холестерин < 1:1,5. Диетотерапия и гиполипидемические препараты эффективны, за исключением гомозиготной семейной гиперхолестеринемии
IIb ЛПНП, ЛПОНП Мутная, без белого поверхностного слоя Высокий

300—400

250—500

30—50

Встречается очень часто. Симптомы: липоидная дуга роговицы, ксантелазмы, гиперурикемия, нарушение толерантности к глюкозе. Наследственные формы: смешанная и другие формы семейной гиперхолестеринемии. Диетотерапия и гиполипидемические препараты обычно эффективны
III ЛППП Мутная. Сверху — тонкий молочно-белый слой Высокий

300—600

300—800

30—50

Распространенность 1:1000—5000. Симптомы: плоские ксантомы на ладонях (почти патогномоничный признак), бугорчато-эруптивные ксантомы. При электрофорезе плазмы — расширение бета-полосы. Причина: наследственная аномалия аполипопротеида Е. Отношение триглицериды/общий холестерин » 1. Диетотерапия в сочетании с лечением других метаболических расстройств обычно эффективна
IV ЛПОНП Мутная, без поверхностного белого слоя Умеренный

< 250

300—700

30—50

Встречается очень часто. Нередко сочетается с артериальной гипертонией, ожирением, нарушенной толерантностью к глюкозе, гиперурикемией. Гипертриглицеридемия может вызвать панкреатит. Эруптивные и сухожильные ксантомы редки. При семейном характере заболевания тип наследования обычно аутосомно-доминантный, первые проявления — в молодом возрасте. Диетотерапия и гиполипидемические препараты обычно эффективны
V ЛПОНП, хиломикроны Мутная. Сверху молочно-белый слой Умеренный

600—800

1500—5000

5—20

Встречается очень редко. Симптомы: эруптивные ксантомы, одышка, гепатоспленомегалия и хиломикронемия, которая может проявляться болью в животе. Диетотерапии обычно недостаточно

(а) Внешний вид плазмы оценивают после стояния ее на холоде в течение 12 ч.

(б) В оригинальной классификации Фредриксона уровень холестерина ЛПВП не учитывался.

(в) Перевод из мг% в ммоль/л: холестерин — разделить величину в мг% на 38,7; триглицериды — разделить величину в мг% на 88,5.

Источник: М.Фрид, С.Грайнс "Кардиология" (пер. с англ.), Москва, "Практика", 1996

опубликовано 01/09/2011 15:02
обновлено 01/09/2011
Дислипопротеидемии

Комментарии

Для того чтобы оставить комментарий, пожалуйста, войдите или зарегистрируйтесь.

Скачивайте наши приложения

Приложение Кроха