Характерные признаки: начало заболевания в молодом возрасте (до 40 лет), острая ишемия дистальных отделов конечности (чаще всего — пальцев) без предшествующих симптомов стенозирующего поражения артерий, сопутствующие системные заболевания.

А. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) — воспаление мелких и средних артерий и вен верхних и нижних конечностей (редко — и внутренних органов). Точная причина заболевания неизвестна, хотя не исключена наследственная предрасположенность. Первостепенную роль играет курение (этот фактор одними рассматривается как этиологический, другими — как предрасполагающий), поскольку болезнь возникает почти исключительно у курящих.

1. Клиническая картина. Как правило, встречается у курящих мужчин в возрасте до 40 лет (женщины составляют менее 20% числа заболевших). Жалобы: перемежающаяся хромота с болью в области свода стопы или нижней части голени. Выше уровня икр боли почти никогда не бывает. В 50% случаев имеется преходящий тромбофлебит поверхностных вен дистальных отделов конечностей. По мере усугубления стенозирования сосудов появляются симптомы ишемии: боль в покое, трофические язвы, гангрена.

2. Физикальное исследование. Часто обнаруживают ослабление пульса на артериях стопы или кисти (с одной или обеих сторон), в то время как пульс на крупных артериях (бедренной, подколенной) нормальный. Пробы с подниманием и опусканием конечности иногда положительные.

3. Неинвазивные исследования. Для подтверждения окклюзирующего поражения артерий показано допплеровское исследование сосудов (особенно при ишемии пальцев рук).

4. Ангиография. При сомнительном диагнозе проводят ангиографию. Обычно при этом обнаруживают множественные участки окклюзий мелких и средних артерий дистальных отделов предплечий и кистей или голеней и стоп. Характерно резкое сужение дистальных и нормальный диаметр проксимальных сегментов артерии. В области окклюзии часто обнаруживают мелкие коллатерали.

5. Течение. Курение способствует прогрессированию заболевания с последующей ампутацией пальцев рук и ног. Прекращение курения улучшает прогноз, однако уже имеющаяся артериальная недостаточность сохраняется.

6. Лечение. Полное прекращение курения. Меры общего характера — те же, что при облитерирующем атеросклерозе. Региональная симпатэктомия приводит к некоторому улучшению состояния за счет вазодилатации; ее, однако, проводят не раньше, чем больной полностью прекратит курить. Оперативные и эндоваскулярные методы восстановления кровотока при облитерирующем тромбангиите не используются.

Б. Гигантоклеточный (краниальный, височный) артериит  гранулематозный артериит отдельных сегментов аорты и магистральных артерий. Чаще всего поражены артерии среднего калибра в области головы и шеи. Пораженные артерии выглядят узловатыми и расширенными. Этиология неизвестна.

1. Клиническая картина. Болезнь встречается почти исключительно после 50 лет. Основные жалобы: пульсирующая головная боль (обычно в височной, иногда в затылочной области), слабость, лихорадка. В 70% случаев — «перемежающаяся хромота» жевательных мышц. Нарушения зрения (диплопия, преходящая слепота) встречаются в 60% случаев и служат предвестниками стойкого снижения зрения и полной слепоты. В отсутствие лечения слепота развивается у 40%. Изредка слепота наступает внезапно. Может отсутствовать пульс на артериях конечностей. В 40% случаев имеется ревматическая полимиалгия (болезненность мышц и резкая слабость). Если преобладает поражение аорты, клиника напоминает таковую при аортоартериите.

2. Физикальное исследование. Пораженные экстракраниальные или периферические артерии воспалены, при пальпации болезненны, узловаты. Пульс на них ослаблен или отсутствует. Часто наблюдается болезненность кожи волосистой части головы.

3. Диагностика. Как правило, значительно повышена СОЭ (нередко — выше 100 мм/ч). Часто обнаруживают небольшую анемию, лейкоцитоз, тромбоцитоз. Гигантоклеточный артериит можно диагностировать ангиографически (Ann. Intern. Med. 1975; 83:806), хотя обычно для подтверждения диагноза проводят биопсию височных артерий. Показанием для биопсии служит сильная головная боль или «перемежающаяся хромота» жевательных мышц, а также высокая СОЭ в отсутствие болезненности поверхностных артерий. Если, несмотря на отрицательные данные биопсии, подозрение на гигантоклеточный артериит сохраняется, проводят биопсию протяженного участка противоположной височной артерии.

4. Течение. Без лечения средняя продолжительность заболевания 6—18 мес. Терапия кортикостероидами ведет к улучшению состояния и значительно снижает риск осложнений. Однако даже при использовании кортикостероидов возможны серьезные осложнения, в том числе снижение зрения (вплоть до слепоты), реже — расслаивание аорты.

5. Лечение. Для ускорения выздоровления и предотвращения слепоты применяют кортикостероиды. Назначают преднизон, начальная доза 1—2 мг/кг/сут в несколько приемов. Эту дозу принимают до устранения зрительных нарушений, головной боли, лихорадки, полимиалгии, нормализации СОЭ. Затем для поддержания ремиссии в течение 2 нед принимают меньшую дозу (1 мг/кг/сут). На фоне ремиссии продолжают снижать дозу на 10% в неделю. Кортикостероиды отменяют через несколько месяцев лечения, в зависимости от состояния. При неэффективности кортикостероидов показан метотрексат, 7,5—12,5 мг/нед.

В. Аортоартериит (болезнь Такаясу) — воспалительный процесс, избирательно поражающий медию и адвентицию больших эластических артерий и аорты. В пораженных участках сосудов образуется диффузное утолщение, иногда — аневризмы. Этиология неизвестна; предполагается участие аутоиммунных механизмов.

1. Клиническая картина. Встречается обычно у лиц моложе 40 лет, в 80% случаев — у женщин. В 70% случаев имеются продромальные симптомы: недомогание, лихорадка, артралгия, миалгия, потеря аппетита, похудание. Проявления сосудистой патологии зависят от локализации процесса и могут включать недостаточность мозгового кровотока, ИБС (стеноз устьев коронарных артерий), перемежающуюся хромоту, артериальную гипертонию (сужение аорты или стеноз почечных артерий), сердечную недостаточность, мезентериальный ишемический синдром. Разработаны критерии диагностики аортоартериита (J. Am. Coll. Cardiol. 1988; 12:964).

2. Физикальное исследование. Как правило, обнаруживают артериальную гипертонию и отсутствие пульса на одной или нескольких периферических артериях. Изредка встречается аортальная недостаточность.

3. Лабораторные исследования. В остром периоде: повышение СОЭ, небольшая анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение уровня альфа2-глобулина, положительная реакция на C-реактивный белок. На ангиограммах пораженных артерий — утолщения сосудистой стенки с сегментарными стенозами, нередко в области устьев коронарных артерий.

4. Течение. Весьма вариабельно, зависит от локализации поражения.

5. Лечение. В остром периоде назначают кортикостероиды (преднизон, 1—2 мг/кг/сут в несколько приемов). При неэффективности кортикостероидов к лечению добавляют циклофосфамид, 2 мг/кг/сут (следить, чтобы количество лейкоцитов крови было не ниже 3000 мкл–1). Для снижения активности заболевания и лечения ишемии назначают также аспирин и гепарин (эффективность не доказана). После наступления ремиссии (стихание или исчезновение общих симптомов, нормализация СОЭ) показано эндоваскулярное или оперативное восстановление кровотока, особенно если страдает кровоснабжение жизненно важных органов или конечностей.

Источник: М.Фрид, С.Грайнс "Кардиология" (пер. с англ.), Москва, "Практика", 1996

опубликовано 31/08/2011 21:00
обновлено 31/08/2011
Заболевания аорты и периферических сосудов

Комментарии

Для того чтобы оставить комментарий, пожалуйста, войдите или зарегистрируйтесь.

Скачивайте наши приложения