— воспаление и некроз кровеносных сосудов, обусловленные отложением иммунных комплексов в сосудистой стенке (как при узелковом периартериите) или аутоантителами к клеткам эндотелия.

А. Болезнь Кавасаки

1. Этиология. Заболевание, по-видимому, вызывается пока не известным микроорганизмом.

2. Клиническая картина и диагностика. Диагноз ставят при остром заболевании, соответствующем 5 или 6 указанным ниже критериям, предварительно исключив другие болезни (корь, скарлатина).

а. Лихорадка.

б. Сыпь (полиморфная, не везикулярная).

в. Увеличение шейных лимфоузлов (диаметр не менее 1,5 см).

г. Двусторонний негнойный конъюнктивит.

д. Поражение конечностей (отек кистей и стоп, эритема ладоней и подошв, шелушение кожи дистальных фаланг)

е. Поражение слизистых (эритематозные, покрытые трещинами губы, покраснение слизистой ротоглотки, земляничный язык).

3. Изменения лабораторных показателей неспецифичны: повышение СОЭ и уровня C-реактивного белка, лейкоцитоз, тромбоцитоз. В отсутствие лечения у 15—25% больных развиваются аневризмы коронарных артерий.

4. Лечение

а. Назначают аспирин , 80—100 мг/кг/сут. Если в течение 2 сут температура тела остается нормальной, дозу снижают до 3—5 мг/кг/сут.

б. Введение иммуноглобулина для в/в введения в дозе 2 г/кг в течение 10—12 ч значительно уменьшает вероятность поражения коронарных артерий и длительность острого воспаления. Побочные эффекты возникают редко: анафилактоидная реакция и покраснение лица исчезают при замедлении инфузии, а сердечную недостаточность, обусловленную большим объемом вводимой жидкости, устраняют приемом диуретиков.

Б. Узелковый периартериит

1. Этиология чаще всего неизвестна. Иногда узелковый периартериит развивается после инфекционных заболеваний (особенно после гепатита B) или в результате побочного действия лекарственных средств.

2. Клиническая картина. Наблюдаются общие симптомы (лихорадка, недомогание) и признаки васкулита внутренних органов. Часто поражаются кожа и почки. Возможно вовлечение печени, ЖКТ, сердца, костно-мышечной системы.

3. Диагноз подтверждается при выявлении васкулита артерий среднего калибра при ангиографии или биопсии.

4. Лечение сходно с лечением СКВ. Применяют кортикостероиды и иммунодепрессанты, замедляющие прогрессирование поражения внутренних органов, особенно почек.

В. Для геморрагического васкулита характерны пятнисто-папулезная или геморрагическая сыпь, чаще всего на голенях и ягодицах, артрит или артралгия, боль в животе и нефрит.

1. Этиология не ясна, хотя отмечено, что заболевание часто развивается после инфекции верхних дыхательных путей, стрептококкового фарингита (около 30%) и гастроэнтерита.

2. Обследование и диагностика. Изменения лабораторных показателей не имеют диагностического значения: повышение уровня IgA в сыворотке, тромбоцитоз. Диагноз, как правило, основывается на клинической картине. Биопсия участка кожи со свежими высыпаниями часто выявляет периваскулярное отложение IgA. Тяжелое длительное поражение почек с гематурией, артериальной гипертонией и реже — уремией изредка приводит к хронической почечной недостаточности (менее чем у 1% больных).

3. Лечение. В начале заболевания лечение поддерживающее.

а. Салицилаты или другие НПВС применяют при изолированном артрите.

б. Кортикостероиды (преднизон) в дозе 1—2 мг/кг/сут назначают при поражении кишечника или тяжелом артрите, не поддающемся терапии аспирином. При нефрите кортикостероиды неэффективны.

Дж. Греф (ред.) "Педиатрия", Москва, «Практика», 1997

опубликовано 01/12/2010 21:16
обновлено 06/06/2011
Ревматические болезни

Комментарии

Для того чтобы оставить комментарий, пожалуйста, войдите или зарегистрируйтесь.

Скачивайте наши приложения

Приложение Кроха