- (нефробластома) занимает третье место по частоте среди злокачественных опухолей органов брюшной полости у детей. Средний возраст выявления болезни — 2 года. Опухоль обычно состоит из гладкомышечных клеток или фибробластов. Мезобластическая нефрома относится к доброкачественным опухолям.

А. Этиология неизвестна. Частота опухоли Вильмса повышена при врожденной гемигипертрофии и отсутствии радужки.

Б. Диагностика. Как правило, первым проявлением болезни бывает объемное образование в брюшной полости. К другим симптомам относятся боль, лихорадка, тошнота и анорексия. Возможна артериальная гипертония. Показаны инструментальные исследования.

1. УЗИ органов брюшной полости для исключения поликистоза и гидронефроза почек. КТ с контрастированием позволяет оценить распространенность опухоли и вовлечение нижней полой вены.

2. Сцинтиграфия печени, рентгенологическое исследование костей и грудной клетки для поиска метастазов. Небольшие метастазы лучше выявляются при сцинтиграфии костей, чем при рентгенографии. Для обнаружения метастазов в легких КТ грудной клетки предпочтительнее рентгенологического исследования.

В. Лечение

1. При вовлечении обеих почек или больших размерах опухоли перед операцией показана лучевая терапия и химиотерапия.

2. Проводят нефрэктомию и определяют стадию опухоли.

а. Стадия I. Опухоль не выходит за пределы почки.

б. Стадия II. Опухоль выходит за пределы почки или есть метастазы в регионарные лимфоузлы.

в. Стадия III. Остаточная опухоль (макро- или микроскопическая) в брюшной полости или диссеминация клеток опухоли во время операции.

г. Стадия IV. Гематогенные метастазы (в печени, легких, костях).

д. Стадия V. Вовлечение обеих почек.

3. Химиотерапия. Опухоль Вильмса очень чувствительна к химиотерапии. Наиболее эффективны дактиномицин и винкристин.

4. На стадиях II—V проводят послеоперационную лучевую терапию.

5. На стадии V показана двусторонняя нефрэктомия.

Г. Прогноз. В течение последних 10 лет прогноз улучшился. Примерно у 90% детей младше 2 лет при I стадии не отмечается рецидивов в течение 2 лет. В отдаленном периоде могут развиться артериальная гипертония, протеинурия, интерстициальный нефрит.

Дж. Греф (ред.) "Педиатрия", Москва, «Практика», 1997

опубликовано 25/11/2010 17:11
обновлено 06/06/2011
Болезни почек

Комментарии

Для того чтобы оставить комментарий, пожалуйста, войдите или зарегистрируйтесь.

Скачивайте наши приложения