1. Этиология. Острая печеночная недостаточность развивается при тяжелых заболеваниях и массивном некрозе печени.

2. Обследование

а. При сборе анамнеза обращают внимание на перенесенные вирусные инфекции, переливание крови, передозировку лекарственных средств, отравление, шок, а также на болезни печени у больного и родственников.

б. При физикальном исследовании обнаруживают нарастающую желтуху, астериксис, печеночный запах изо рта, оглушенность, кому. При синдроме Рейе желтуха отсутствует.

в. Лабораторные и инструментальные исследования. Проводят анализ мочи, общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов, экспресс-тест на инфекционный мононуклеоз, анализ газов крови, серологические тесты на гепатит A, B, C, D и E, токсикологическое исследование. Определяют ПВ и АЧТВ; активность АсАТ, АлАТ и щелочной фосфатазы, уровни электролитов, креатинина, аммиака, билирубина, альбумина, меди, церулоплазмина и альфа1-антитрипсина в сыворотке; уровни АМК и глюкозы плазмы. Кроме того, измеряют суточную экскрецию меди с мочой, осматривают глаза с помощью щелевой лампы (для обнаружения кольца Кайзера—Флейшера).

3. Диагностика

а. Возможны лейкоцитоз и анемия. Если симптомы поражения печени сочетаются с гемолитической анемией, обязательно исключают болезнь Вильсона.

б. ПВ и АЧТВ удлинены, уровень сывороточного альбумина снижен.

в. Активность АлАТ и АсАТ повышена.

г. Активность щелочной фосфатазы в пределах нормы или повышена.

д. Уровни прямого и непрямого билирубина обычно повышены (за исключением синдрома Рейе).

е. Уровень глюкозы плазмы низкий.

ж. Уровни АМК, калия и натрия в крови снижены.

з. Обычно наблюдается метаболический алкалоз, реже — ацидоз.

и. Серологические тесты на гепатит A, B, C, D или E могут быть положительными.

к. Если уровни меди и церулоплазмина в сыворотке низкие, а суточная экскреция меди с мочой увеличена, показано обследование для подтверждения диагноза болезни Вильсона.

л. Токсикологическое исследование помогает выявить отравление.

4. Лечение. Цель — предотвратить осложнения печеночной недостаточности и стимулировать регенерацию клеток печени.

а. Потребление и выделение воды и электролитов, данные лабораторных исследований заносят в лист наблюдения.

б. Вводят 10—15% глюкозу в/в; скорость инфузии зависит от функции почек. Следят за уровнем глюкозы плазмы.

в. Назначают менадион, 5—10 мг/сут в/в в течение 3 сут или до тех пор, пока не нормализуется ПВ. Если препарат вводят дольше 3 сут, дозу снижают до 1—2 мг/сут. При кровотечении переливают свежезамороженную плазму.

г. Уменьшают продукцию аммиака.

1) Суточное количество белка в рационе ограничивают до 10 г.

2) Для подавления эндогенной микрофлоры назначают лактулозу, 1 мл/кг внутрь каждые 6 ч, или неомицин, 50 мг/кг/сут внутрь в 4 приема.

д. Для введения лекарственных средств и диагностики желудочно-кишечного кровотечения устанавливают назогастральный зонд.

е. Катетеризируют центральную вену для измерения ЦВД.

ж. Седативные средства, особенно препараты, превращающиеся в печени (например, барбитураты), противопоказаны.

з. Проводят посев крови, мочи и асцитической жидкости.

и. При желудочно-кишечном кровотечении на фоне гастрита или язвенной болезни вводят циметидин, 300 мг в/в каждые 6 ч (детям до 12 лет — 5—10 мг/кг каждые 6 ч); pH желудка должен быть больше 5. Если причина кровотечения — варикозное расширение вен пищевода, применяют зонд Сенгстейкена—Блейкмора или вводят вазопрессин в/в. Иногда требуется неотложное хирургическое вмешательство.

к. Ежедневно следят за уровнями электролитов крови и мочи. При печеночной недостаточности уровень натрия в моче снижен, а уровень калия — повышен; осмолярность мочи больше осмолярности крови.

л. При гиповолемии и низком уровне сывороточного альбумина показана инфузия альбумина в дозе 1,75 г/кг. При этом уровень сывороточного альбумина увеличивается на 1 г%.

Дж. Греф (ред.) "Педиатрия", Москва, «Практика», 1997