1. Обследование проводится по схеме.

а. При осмотре кожи обращают внимание на множественные небольшие пятна цвета кофе с молоком (нейрофиброматоз) или более крупные коричневые пятна неправильной формы (синдром Мак-Кьюна—Олбрайта). Отмечают размеры молочных желез и околососковых кружков у девочек и полового члена — у мальчиков, оволосение лобка и подмышечных впадин, запах пота. Выраженная асимметрия яичек или уплотнения в них указывают на опухоль. Бледно-розовый цвет преддверия влагалища и развитые малые половые губы — признаки избытка эстрогенов. Количественно влияние эстрогенов оценивают с помощью цитологического исследования влагалищного мазка, определяя индекс зрелости клеток. Ректоабдоминальное исследование позволяет выявить опухоли и кисты яичников.

б. Необходимо определить источник секреции гормонов (надпочечники или половые железы) и установить, секретируются ли половые гормоны независимо от гонадотропных гормонов (обычно при кисте или опухоли), или их секреция обусловлена преждевременной активацией системы гипоталамус—гипофиз—половые железы (истинное преждевременное половое развитие).

в. Лабораторные и инструментальные исследования.

2. Диагностика

а. Изосексуальное преждевременное половое развитие — это раннее (у девочек младше 8 лет и у мальчиков младше 9 лет) появление вторичных половых признаков, соответствующих полу ребенка, с преждевременным достижением половой зрелости и закрытием эпифизарных зон роста. Преждевременное половое развитие значительно чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. У мальчиков оно, как правило, бывает семейным или обусловленным заболеваниями ЦНС, гормон-секретирующими опухолями, врожденной гиперплазией коры надпочечников. Вирилизация у девочек и феминизация у мальчиков требуют обследования.

б. Преждевременное адренархе — раннее появление лобкового и подмышечного оволосения, а также резкого запаха пота под влиянием надпочечниковых андрогенов. Созревание скелета и рост ускорены незначительно. Иногда имеется незначительный дефицит надпочечниковых ферментов (врожденная гиперплазия коры надпочечников.

в. Преждевременное телархе — увеличение одной или обеих молочных желез у девочек в возрасте 1—4 лет. Созревание скелета и рост в норме. Другие признаки полового созревания выражены минимально или отсутствуют.

3. Лечение истинного преждевременного полового развития. Аналоги гонадолиберина в виде ежедневных инъекций или препаратов длительного действия снижают уровни ЛГ, ФСГ и половых гормонов до препубертатных величин, что приводит к прекращению менструаций или эрекций, замедлению роста и частичной регрессии вторичных половых признаков. Лечение корректируют так, чтобы окончательный рост был максимальным. У многих 6—8-летних девочек с преждевременным половым развитием окончательный рост нормальный без всякого вмешательства.

Дж. Греф (ред.) "Педиатрия", Москва, «Практика», 1997

опубликовано 17/03/2011 22:53
обновлено 07/01/2018
Нарушения полового развития

Комментарии 2

Для того чтобы оставить комментарий, пожалуйста, войдите или зарегистрируйтесь.

АннаСавелева
07/01/2018 12:48 #

АннаСавелева

Здравствуйте доктор!
Подскажите пожалуйста у меня у дочке (6 лет) появились первые признаки.
Появился запах пота и волосы реденькие, тут на писано med8.ru/prezhdevremennoe-polovoe-sozrevanie-priznaki-prichiny-sposoby-lecheniya.html
что лечить не надо, а только наблюдаться у врача. Стоит ли верить? или лучше сразу пойти к врачу?
Фаина
13/07/2011 12:41 #

Фаина Казахстан, Алматы (Алма-Ата)

Добрый день!
Моей дочери 6 месяцев 13 дней. Недавно были у педиатра, она обнаружила небольшое увеличение молочных желез. Отправила к эндокринологу. Эндокринолог назначил анализы - рентген, узи малого таза, и анализ на гормоны.
Вот результаты:
Рентген кисти - костный возраст - 1 год
Узи таза - размер яичников и матки соответ-т - 3-5 годам жизни
Анализ гормонов:
Лютеинизирующий - 6,8 МЕд/л
Фолликулостимулирующий - 3,6 МЕ/л
Эстрадиол - 0,46 нмоль/л???????????????????
ТТГ - 2,63 мМЕ/Л
FT4 - 16,9 пмоль/л
Эндокринолог сказала все в норме. Но меня смущает эстрадиол, он выше нормы и намного. Что делать не знаю. Подскажите в норме ли у нас, или есть что то страшное Спасибо заранее

Скачивайте наши приложения