1. Этиология

а. Дефицит витамина D может быть обусловлен недостаточным поступлением витамина с пищей (вегетарианцы, дети на естественном вскармливании или на полном парентеральном питании), нарушением всасывания, приемом противосудорожных препаратов, заболеваниями почек, нарушением выработки в почках 1,25(OH)2D3 (вследствие дефицита 25(OH)D-1альфа-гидроксилазы) и нечувствительностью рецепторов к 1,25(OH)2D3. Последние два заболевания относятся к витамин-D-зависимому рахиту.

б. Чрезмерное выведение фосфата почками и гипофосфатемия наблюдается при X-сцепленной гипофосфатемии (витамин D-резистентный рахит), синдроме Фанкони и синдроме Лоу.

в. Рахит наблюдается также при почечном канальцевом ацидозе.

2. Обследование

а. Клиническая картина

1) Рахит с дефицитом витамина D проявляется болями в костях, анорексией, замедлением роста, увеличением запястий и коленных суставов, искривлением ног и мышечной слабостью. Могут наблюдаться рахитические «четки» (утолщение реберно-грудинных сочленений) и размягчение костей черепа.

2) При синдромах, сопровождающихся гипофосфатемией, рахит часто выявляют в семейном анамнезе.

б. Лабораторные и инструментальные исследования:

1) уровни кальция, фосфора, магния, активность щелочной фосфатазы в сыворотке, CO2 плазмы;

2) уровни метаболитов витамина D (25(OH)D3, 1,25(OH)2D3) в крови;

3) уровень ПТГ в плазме;

4) рентгенография голени и предплечья;

5) pH, уровни кальция, фосфора, магния, креатинина и аминокислот мочи.

3. Диагностика

а. Рентгенологические признаки рахита — нечеткая граница зоны обызвествления хряща, деформация метафизов, расширение зон роста, остеопения.

б. При рахите с дефицитом витамина D уровень кальция в сыворотке в пределах нормы или снижен, уровень фосфата снижен, активность щелочной фосфатазы повышена, экскреция фосфата почками нормальная. Диагноз подтверждают повышенный уровень ПТГ в плазме и сниженный уровень 25(OH)D3 в сыворотке.

в. При рахите с гипофосфатемией усилена экскреция фосфата почками (реабсорбция фосфата в почечных канальцах менее 80%). Уровень фосфата в сыворотке обычно не достигает 3 мг%. Уровни кальция и метаболитов витамина D в сыворотке, а также уровень ПТГ в плазме нормальные, а уровень щелочной фосфатазы повышен.

4. Лечение

а. У новорожденных рахит с дефицитом витамина D лечат с помощью холекальциферола в дозе 1000—4000 МЕ/сут внутрь. После исчезновения симптомов рахита дозу уменьшают до 400 МЕ/сут. Если рахит обусловлен нарушением всасывания в кишечнике, терапевтические дозы холекальциферола могут достигать 10 000 МЕ/сут. При витамин-D-зависимом рахите, обусловленном дефицитом 25(OH)D-1альфа-гидроксилазы, применяют кальцитриол, 0,5 мкг 2 раза в сутки

б. Рахит недоношенных не удается предотвратить только холекальциферолом. В рацион необходимо включать кальций и фосфор в виде глюконата кальция (из расчета 60 мг/кг/сут чистого кальция) и фосфата калия (из расчета 30 мг/кг/сут чистого фосфора).

в. При гипофосфатемии применяют фосфат, 1—5 г/сут внутрь в 6 приемов. Чтобы обеспечить достаточное всасывание кальция и избежать гипокальциемии, одновременно назначают кальцитриол в дозе 0,25 мкг/сут.

г. Во избежание гиперкальциемии и гиперкальциурии необходим мониторинг уровня кальция в крови и моче.

Дж. Греф (ред.) "Педиатрия", Москва, «Практика», 1997

опубликовано 17/03/2011 22:49
обновлено 23/01/2019
Нарушения обмена кальция

Комментарии 2

Для того чтобы оставить комментарий, пожалуйста, войдите или зарегистрируйтесь.

Mariia
23/01/2019 22:20 #

Mariia

Добрий день! Малому 9 місяців, і з перелічених симптомів є викривлення грудної клітки і педіатр відправила нас на масажі та виписала вітамін D по 5 крапель. Чи не забагато це вітаміну і чи це поможе?
Ося
25/01/2015 21:18 #

Ося Россия, Челябинск

Были с племяницей на приеме у педиатра. Выставлен диагноз "рахит" при первом взгляде на ребенка - вышаркан затылок. После вашей лекции поняла, что это не симптом рахита. А причиной чего может быть вышарканный затылок? Спасибо!

Скачивайте наши приложения