- (острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия) — острое или подострое симметричное восходящее поражение преимущественно двигательных нервов.

А. Этиология. Возможно, в основе синдрома лежит иммунное повреждение.

Б. Обследование и диагностика

1. Анамнез. Обычно заболеванию предшествует вирусная инфекция или хирургическое вмешательство. Больные часто жалуются на парестезии и слабость в ногах.

2. Неврологическое обследование. Черепные нервы поражаются редко, но на поздних стадиях обычно наблюдается двусторонняя слабость лицевых мышц. При одном из вариантов синдрома Гийена—Барре, синдроме Фишера, офтальмоплегия и слабость лицевых мышц возникают уже на ранней стадии болезни; кроме того, наблюдаются нисходящая мышечная слабость и атаксия. Наиболее типичные признаки синдрома Гийена—Барре: гипотония дистальных мышц, симметричная мышечная слабость, снижение сухожильных рефлексов, сегментарные нарушения чувствительности. Рефлекс Бабинского отсутствует.

3. Лабораторные и инструментальные исследования. Содержание белка в СМЖ обычно повышается спустя 48 ч от начала заболевания. Легкий плеоцитоз (до 50—100 мкл–1) не позволяет исключить синдром Гийена—Барре.

В. Лечение в основном симптоматическое.

1. Мониторинг дыхания. Поражение корешков C3, C4, C5 может быстро привести к дыхательной недостаточности. Дыхательные нарушения возникают в первые 2 нед заболевания; им часто предшествует слабость мышц рук. Необходимо тщательно следить за ЖЕЛ: если она меньше 15 мл/кг, показана интубация трахеи и ИВЛ. Больного и его семью заранее предупреждают, что может потребоваться ИВЛ.

2. Доказано, что у взрослых плазмаферез ускоряет восстановление и снижает вероятность дыхательной недостаточности. При исследовании эффективности плазмафереза у детей получены сходные результаты, хотя такие исследования немногочисленны. Плазмаферез чреват осложнениями, поэтому детям его проводят только в том случае, если вскоре может потребоваться ИВЛ: при быстром прогрессировании симптомов или при вовлечения поясничных и грудных сегментов спинного мозга. Плазмаферез назначают только в первые 2 нед заболевания (4—8 сеансов через день). В течение одного сеанса извлекают 25—40 мл/кг плазмы, возмещая ее плазмозаменителями.

3. Целесообразность применения кортикостероидов спорна. С одной стороны, кортикостероиды, возможно, увеличивают риск рецидива, с другой — они весьма эффективны при рецидивирующей форме полинейропатии.

4. При артериальной гипертонии, предположительно обусловленной активацией ренин-ангиотензиновой системы, рекомендуют пропранолол и альфа-адреноблокаторы.

5. В восстановительный период для профилактики контрактур показана ЛФК.

Дж. Греф (ред.) "Педиатрия", Москва, «Практика», 1997

опубликовано 17/11/2010 15:05
обновлено 06/06/2011
Нервные болезни

Комментарии

Для того чтобы оставить комментарий, пожалуйста, войдите или зарегистрируйтесь.

Скачивайте наши приложения