— состояние, при котором число тромбоцитов в периферической крови ниже 150 000 мкл–1, — чаще всего вызвана усиленным разрушением тромбоцитов.

а. Обследование. Изолированную тромбоцитопению могут спровоцировать многие лекарственные средства, поэтому необходим тщательный сбор анамнеза. Характерны геморрагическая сыпь, склонность к кровотечениям из слизистых, особенно при снижении числа тромбоцитов ниже 20 000 мкл–1 или при травме. Лабораторные исследования выявляют большие тромбоциты в мазке периферической крови и увеличение числа мегакариоцитов в костном мозге.

б. Лечение. Необходимо отменить препарат, вызвавший тромбоцитопению. Противопоказаны антиагреганты. Следует избегать травм и нагрузки, повышающей ВЧД. Иногда показано переливание тромбоцитарной массы.

в. Отдельные состояния, сопровождающиеся тромбоцитопенией

1) Гиперспленизм, вне зависимости от его причины, обычно сопровождается анемией и нейтропенией и может вызвать усиленное разрушение тромбоцитов. При необратимом гиперспленизме или угрожающей жизни цитопении проводят спленэктомию.

2) Лекарственная тромбоцитопения. Отменяют препарат. При кровотечении применяют кортикостероиды.

3) Аутоиммунная тромбоцитопения (аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура), вызванная продукцией аутоантител (IgG) к тромбоцитам, у детей встречается часто.

а) Этиология обычно неизвестна. Аутоиммунная тромбоцитопения может развиться после вирусной инфекции; изредка она осложняет коллагенозы.

б) Обследование и диагностика. Заболевание проявляется на фоне полного здоровья экхимозами и петехиями. В анамнезе — вирусная инфекция, перенесенная не более чем за 1 мес до начала болезни. Результаты общего анализа крови в норме, за исключением тромбоцитопении. В мазке периферической крови часто обнаруживают крупные тромбоциты. Определение антитромбоцитарных антител, как правило, не требуется, поскольку диагноз легко поставить по клиническим данным. Для подтверждения мегакариоцитоза и исключения инфильтрации костного мозга рекомендуется стернальная пункция. Ее проводят до начала терапии кортикостероидами.

в) Лечение не влияет на долгосрочный прогноз и продолжительность жизни и показано только при кровотечении или при числе тромбоцитов ниже 20 000 мкл–1.

i) Кортикостероиды вызывают быстрое увеличение числа тромбоцитов и снижают риск кровотечения. Обычно назначают преднизон, 2 мг/кг/сут в течение 5—10 сут, затем препарат быстро отменяют в течение 3—4 сут. Число тромбоцитов повышается через 5—7 сут. После отмены преднизона возможен рецидив, хорошо поддающийся повторному лечению кортикостероидами. Недавно для начальной терапии стали применять большие дозы кортикостероидов (30 мг/кг/сут).

ii) Иммуноглобулин для в/в введения, 1 г/кг/сут в течение 2 сут или 400 мг/кг/сут в течение 5 сут, чуть быстрее увеличивает число тромбоцитов, чем преднизон в обычных дозах. Такое лечение дорого, неудобно и может вызвать аллергические реакции. Тем не менее его используют при неэффективности, побочном действии или невозможности лечения кортикостероидами.

iii) Спленэктомия излечивает многих больных с хронической аутоиммунной тромбоцитопенией. Эта операция противопоказана в раннем возрасте. Для уменьшения риска тяжелых инфекций принимают профилактические меры.

iv) При хронической аутоиммунной тромбоцитопении применяют также винкристин, циклофосфамид и даназол. Недавние исследования показали эффективность анти-Rh0(D)-иммуноглобулина в/в.

v) Неотложное лечение при угрожающих жизни кровотечениях включает высокие дозы иммуноглобулина для в/в введения и кортикостероидов, переливание тромбоцитарной массы, плазмаферез, спленэктомию. При кровотечении из слизистой рта назначают полоскания раствором аминокапроновой кислоты.

vi) Аутоиммунная тромбоцитопения часто бывает при ВИЧ-инфекции. Для лечения используют зидовудин, кортикостероиды, иммуноглобулин для в/в введения, анти-Rh0(D)-иммуноглобулин. При асплении длительное применение кортикостероидов чревато вторичными инфекциями.

г) Прогноз. 75—80% детей с аутоиммунной тромбоцитопенией полностью выздоравливают через 6 мес, а 90% — через год после установления диагноза. Смертность от внутричерепного, легочного или желудочно-кишечного кровотечения при острой аутоиммунной тромбоцитопении меньше 1%. Среди умерших 90% погибают в первые дни заболевания.

4) Тромбоцитопения новорожденных, вызванная материнскими ауто- или изоантителами. Развивается сенсибилизация к антигенам тромбоцитов, чаще всего к антигенам PLA.

а) Обследование. У новорожденных наблюдаются петехии и экхимозы, вызванные родовой травмой. Кровоизлияние в ЦНС может угрожать жизни. Лабораторные исследования включают определение ПВ и АЧТВ для исключения ДВС-синдрома, а также подсчет тромбоцитов у матери. Если эти показатели нормальные, исследуют антитромбоцитарные антитела у новорожденного и тромбоцитарные антигены матери для выявления изосенсибилизации. Изосенсибилизация бывает как при повторной, так и при первой беременности.

б) Лечение требуется только при кровотечении и числе тромбоцитов менее 20 000 мкл–1, так как через 3—4 мес наступает спонтанное излечение. При сенсибилизации материнскими аутоантителами терапия такая же, как и при аутоиммунной тромбоцитопении: иммуноглобулин для в/в введения и кортикостероиды. При сенсибилизации изоантителами эффективно переливание отмытых тромбоцитов от матери или PLA-негативных доноров. Для предупреждения реакции «трансплантат против хозяина» полученные от родственников компоненты крови облучают. В отсутствие подходящей тромбоцитарной массы можно использовать кортикостероиды, иммуноглобулин для в/в введения и тромбоцитарную массу от случайных доноров.

в) Профилактика. Если у беременной в анамнезе имеется изо- или аутоиммунная тромбоцитопения, необходим мониторинг числа тромбоцитов плода или плановое кесарево сечение для предупреждения внутричерепного кровоизлияния у новорожденного. В пренатальном периоде через пупочную вену вводят иммуноглобулин и кортикостероиды, переливают материнские тромбоциты.

Дж. Греф (ред.) "Педиатрия", Москва, «Практика», 1997

опубликовано 11/01/2011 14:05
обновлено 06/06/2011
Тромбоцитопения и тромбоцитопатия

Комментарии

Для того чтобы оставить комментарий, пожалуйста, войдите или зарегистрируйтесь.

Скачивайте наши приложения